La maladie de Paget a été décrite pour la première fois en 1874 par James Paget dans sa localisation mammaire. En 1889, Henry Radcliffe Crocker a décrit le premier cas de maladie de Paget extramammaire (MPEM) dans une localisation péno-scrotale. Le premier cas de maladie de Paget vulvaire (MPV) a lui été décrit par William Dubreuilh en 1901. La MPEM correspond à un adénocarcinome intra-épithélial caractérisé par la présence de cellules de Paget au sein de l’épithélium et survenant le plus souvent dans des régions riches en glandes apocrines (axillaires et anogénitales notamment).

Épidémiologie

La maladie de Paget extramammaire est rare et touche habituel­lement les adultes âgés de 50 à 80 ans. Elle représente moins de 10 % de l’ensemble des maladies de Paget (MP). Son incidence en Europe est évaluée à 0,7 pour 100 000 personnes/an [1]. Sa prévalence hommes/femmes est inversée en Asie et dans les populations caucasiennes. En effet, en Asie, les MPEM touchent essentiellement les hommes [2], tandis qu’en Europe, elles sont 2 à 7 fois plus fréquentes chez les femmes [3], avec un âge médian variant de 67 à 73 ans [4, 5].

Classification et pathogenèse

Il existe des MPV primaires et des MPV dites secondaires [6].

On distingue ainsi trois types de MPV :
– type I : les MPV primitivement cutanées ;
– type II : les MPV secondaires à un adéno­carcinome anal ou rectal ;
– type III : les MPV secondaires à une néoplasie urothéliale.

Les MPV primaires sont primitivement cutanées et correspondent[...]

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